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かすいたいせいきょじんしょう

下垂体性巨人症

症状と特徴

骨端線が閉鎖する前の小児・思春期に成長ホルモンが過剰になると、身長の伸びが著しく速くなり、同性・同年齢の平均を大きく上回る高身長となります。頭痛、視野障害、発汗増加、手足の肥大、顔つきの変化、睡眠時無呼吸、血糖異常などを伴うことがあります。骨端線閉鎖後に発症・持続した場合は身長は伸びず、手足・下顎などが大きくなる先端巨大症の特徴が現れます。

原因

多くは下垂体の成長ホルモン産生腺腫による成長ホルモンの過剰分泌です。まれに、遺伝性症候群やGHRH過剰などが関与します。

治療

第一選択は、通常、経蝶形骨洞手術による下垂体腫瘍の切除です。手術で十分な効果が得られない場合、手術が困難な場合、再発した場合には、ソマトスタチンアナログ、GH受容体拮抗薬(ペグビソマント)、ドパミン作動薬などの薬物療法を用います。必要に応じて放射線治療も検討します。治療後もIGF-1、成長ホルモン、下垂体機能、MRI、視野、代謝・心血管合併症を長期的に評価します。