成人T細胞白血病

HTLV-1に感染したT細胞を由来とする、成人T細胞白血病・リンパ腫（ATL）です。HTLV-1感染後、通常は数十年の長い期間を経て、ごく一部の感染者に発症します。急性型、リンパ腫型、慢性型、くすぶり型に分類されます。急性型・リンパ腫型ではリンパ節腫大、皮膚病変、肝臓・脾臓の腫大、発熱、体重減少、感染症、血中カルシウム高値による口渇、意識障害、便秘などを起こすことがあります。慢性型・くすぶり型では症状が乏しい場合があります。九州、沖縄、四国などを含む地域にHTLV-1感染者が多い傾向があります。

HTLV-1感染が発症の前提となります。感染経路は主に母乳を介する母子感染、性行為、汚染血液の輸注です。日本では献血血液のHTLV-1抗体スクリーニングにより、輸血による新規感染は非常にまれになっています。HTLV-1感染者の全員が発症するわけではなく、発症にはウイルス感染後の長期経過と追加の遺伝子異常などが関与すると考えられています。

くすぶり型や予後良好な慢性型では、症状や臓器障害の有無を確認しながら経過観察を行うことがあります。感染症の治療・予防、皮膚病変などへの局所治療を必要に応じて行います。急性型、リンパ腫型、予後不良な慢性型では、多剤併用化学療法、抗CCR4抗体薬（モガムリズマブ）などの治療を病状に応じて用います。治癒を目指せる可能性のある治療として、適応のある患者では同種造血幹細胞移植を検討します。治療法は病型、年齢、全身状態、感染症リスクなどにより個別に決定されます。