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せんてんせいひこうせいゆうもんきょうさくしょう

先天性肥厚性幽門狭窄症

症状と特徴

生後2〜8週ごろに多く、授乳後に進行性に嘔吐します。典型的には勢いよく吐く噴水状嘔吐で、吐物に胆汁を含まないことが特徴です。栄養不足による体重増加不良または体重減少、脱水、尿量減少がみられます。進行すると低クロール性・低カリウム性の代謝性アルカローシスを生じることがあります。胆汁性(緑色)の嘔吐は本症以外の腸閉塞などを示す可能性があり、緊急評価が必要です。

原因

胃の出口である幽門の筋層が肥厚し、胃内容が十二指腸へ通過しにくくなる病気です。原因は完全には解明されていませんが、遺伝的素因、性別、環境因子などが関与すると考えられています。男児、第一子に多い傾向があります。

治療

まず点滴で脱水と電解質異常、酸塩基平衡の乱れを補正します。状態を安定させた後、標準治療として幽門筋切開術(ラムステッド手術)を行います。手術成績は一般に良好です。手術までの間および術後は、授乳の再開時期や量を医療者の指示に従って調整します。