肺動脈閉鎖症

肺動脈弁または右心室から肺動脈への流出路が閉鎖し、右心室から肺へ血液を送り出せない先天性心疾患です。心室中隔欠損を伴う型と、心室中隔欠損を伴わない純型があります。出生後に動脈管が閉じ始めると肺血流が減少し、強いチアノーゼ、呼吸障害、哺乳不良、循環不全を来すことがあります。純型では右心室や三尖弁が小さいことがあります。

胎児期の心臓・大血管の形成異常による先天性心疾患です。

出生直後は肺血流を維持するため、プロスタグランジンE1製剤で動脈管を開存させる治療が必要となることがあります。その後、右心室・三尖弁の発達、冠動脈の状態、心室中隔欠損の有無、肺動脈の発達などに応じて、カテーテルによる弁穿孔・バルーン拡張、右心室流出路再建、体肺動脈短絡術、ステント治療などを行います。右心室が十分に発達しない場合には、段階的にグレン手術・フォンタン手術を目指す単心室循環治療が選択されることがあります。治療方針は病型ごとに大きく異なります。