肺動脈狭窄症

肺動脈弁またはその周辺が狭く、右心室から肺へ血液を送りにくい病気です。軽症では心雑音以外に症状がないことが多いですが、狭窄が高度になると右心室に負担がかかり、息切れ、疲れやすさ、右心不全が起こることがあります。重症の肺動脈弁狭窄や肺動脈閉鎖では、新生児期からチアノーゼを示すことがあります。

多くは肺動脈弁の先天的な形成異常によります。狭窄は弁そのもの、弁の下（右室流出路）、弁の上（肺動脈本幹・分枝）に生じることがあり、治療方針は部位と形態により異なります。

軽症で右心室への負担が小さい場合は、心エコー検査で定期的に経過を観察します。中等度以上の弁性肺動脈狭窄では、バルーン肺動脈弁形成術が標準的な治療となることが多いです。弁の形態、狭窄部位、弁逆流の程度によっては外科手術を行います。重症新生児では、動脈管を維持するプロスタグランジン製剤、緊急カテーテル治療、手術などが必要になる場合があります。治療後も再狭窄や肺動脈弁逆流を確認するため、長期フォローアップを行います。