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はいのうほうしょう

肺嚢胞症

症状と特徴

肺内に空気を含む異常な空間がみられる状態です。無症状で画像検査により偶然発見されることも多い一方、病変の大きさや原因によっては息切れ、咳、喘鳴、感染を繰り返すことがあります。胸膜近くのブラ・ブレブが破れると自然気胸を起こし、突然の胸痛や呼吸困難が現れます。

原因

肺嚢胞は一つの病気ではなく、先天性の気道・肺の形成異常、肺気腫に伴うブラ、自然気胸に関連するブレブ、感染後の変化、間質性肺疾患、リンパ脈管筋腫症(LAM)、ランゲルハンス細胞組織球症など、さまざまな原因で生じます。喫煙は肺気腫性変化や一部の嚢胞性肺疾患のリスクに関係します。ブラ・ブレブは画像や病理学的な定義があり、単純に肺胞内の空気が排出できないことだけで説明できるものではありません。

治療

無症状で小さく、呼吸機能への影響がない場合は、原因を確認したうえで画像検査や呼吸機能検査による経過観察を行うことがあります。禁煙が重要です。感染、反復する気胸、出血、増大、呼吸機能障害、悪性病変との鑑別が必要な場合などには、胸腔鏡手術を含む外科治療が検討されます。原因となる嚢胞性肺疾患がある場合は、それぞれに応じた専門的治療を行います。

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