結節性多発動脈炎

主に中小型の筋性動脈に壊死性炎症が起こり、血管の狭窄、閉塞、動脈瘤形成などを来す血管炎です。発熱、強い倦怠感、体重減少、筋肉痛・関節痛、皮膚の網状皮斑、皮下結節、皮膚潰瘍、末梢神経障害、高血圧、腎機能障害、腹痛や消化管出血などが起こります。脳、心臓、腸管、腎臓などの虚血・出血による重篤な臓器障害を来すことがあります。典型的な結節性多発動脈炎では、糸球体腎炎や肺毛細血管炎は通常みられません。

多くは原因不明です。免疫異常が関与すると考えられます。一部はB型肝炎ウイルス感染と関連することがあるため、診断時にB型肝炎などの感染症評価を行います。ANCA関連血管炎とは別の疾患です。

重症度に応じて副腎皮質ステロイド薬を使用し、生命・臓器に関わる重症例ではシクロホスファミドなどの免疫抑制薬を併用します。寛解後は再発リスクや副作用を評価しながら治療を調整します。B型肝炎関連例では抗ウイルス療法を中心に行い、必要に応じて血漿交換などを検討します。高血圧、腎障害、末梢神経障害、消化管病変などに対する支持療法も必要です。