強皮症（全身硬化症）

皮膚、血管、消化管、肺、腎臓、心臓などに障害が起こりうる自己免疫疾患です。レイノー現象が初発症状となることが多く、手指の腫れぼったさから皮膚硬化へ進む場合があります。皮膚硬化の範囲や進行速度には個人差があり、手指・顔面を中心とする限局皮膚硬化型と、体幹・四肢にも広がりやすいびまん皮膚硬化型があります。逆流・胸やけ、嚥下困難、下痢や便秘、間質性肺疾患による息切れ・咳、肺動脈性肺高血圧症、心病変、強皮症腎クリーゼによる急激な高血圧・腎機能悪化などが起こることがあります。女性に多く、主に成人期に発症します。

原因は不明です。自己免疫異常、血管障害、線維芽細胞の活性化によるコラーゲンなどの過剰な蓄積が複合して関与すると考えられています。遺伝的素因や環境因子も関与する可能性があります。

病変ごとに治療します。レイノー現象・指潰瘍には保温、禁煙に加え、カルシウム拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5阻害薬、プロスタサイクリン関連薬などを用いることがあります。皮膚硬化や間質性肺疾患には、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、メトトレキサート、リツキシマブ、トシリズマブなどが病状に応じて検討されます。進行性の間質性肺疾患では抗線維化薬ニンテダニブを用いる場合があります。逆流症状には胃酸分泌抑制薬、強皮症腎クリーゼにはACE阻害薬を速やかに用います。副腎皮質ステロイド薬は強皮症腎クリーゼのリスクを高めうるため、特に高用量投与は原則として慎重に判断されます。定期的な肺機能、胸部画像、心エコー、血圧・腎機能の評価が重要です。