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はいこうけつあつしょう

肺高血圧症

症状と特徴

初期には動作時の息切れ、疲労感、動悸などがみられます。進行すると胸痛、めまい、失神、むくみ、腹部膨満などが現れ、右心不全に至ることがあります。症状は非特異的で、喘息、心不全、貧血などと区別が必要です。

原因

肺動脈の血管抵抗が増え、肺動脈圧が上昇する病態です。肺動脈性肺高血圧症(PAH)には特発性、遺伝性、薬剤・毒物関連、膠原病、先天性心疾患門脈圧亢進症、HIV感染症などに関連するものがあります。このほか、左心疾患、慢性閉塞性肺疾患や間質性肺疾患、睡眠呼吸障害、慢性血栓塞栓性肺高血圧症なども原因になります。原因の分類と重症度評価には、心エコー、CT、肺換気血流シンチグラフィー、右心カテーテル検査などが用いられます。

治療

原因疾患の治療、運動・妊娠を含む生活上の注意、酸素療法や利尿薬などの支持療法を行います。PAHでは、エンドセリン受容体拮抗薬、PDE5阻害薬、可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬、プロスタサイクリン経路薬などを、重症度に応じて単剤または併用で使用します。慢性血栓塞栓性肺高血圧症では生涯にわたる抗凝固療法に加え、肺動脈血栓内膜摘除術、バルーン肺動脈形成術、薬物治療が検討されます。薬物治療などで十分な効果が得られない重症例では、肺移植が検討されます。

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低換気症候群

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うっ血肝

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全身性エリテマトーデス、全身性強皮症、多発性筋炎・皮膚筋炎に似た症状が重なって現れる自己免疫疾患です。抗U1-RNP抗体が高力価で検出されることが診断上重要です。女性に多く、レイノー現象が初期からよく