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まんせいえんしょうせいだつずいしょうせいたはつしんけいえん

慢性炎症性脱髄性多発神経炎

症状と特徴

現在は慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー(CIDP)とも呼ばれます。手足の筋力低下、しびれなどの感覚障害、腱反射の低下または消失が、8週間以上かけて進行する、または再発と寛解を繰り返します。近位筋と遠位筋の両方に筋力低下がみられることがあり、歩行や階段昇降、物を持つ動作が困難になります。ギラン・バレー症候群に似た症状を示しますが、より慢性の経過をたどります。

原因

末梢神経の髄鞘を主な標的とする自己免疫性の炎症が関与すると考えられています。多くは明確な単一原因を特定できませんが、ほかの自己免疫疾患、血液疾患、感染症などとの関連を評価することがあります。

治療

第一選択治療として、免疫グロブリン静注療法(IVIG)、副腎皮質ステロイド、血漿交換が用いられます。維持治療として、皮下注免疫グロブリン製剤が選択されることもあります。再発例・難治例では、個々の状態に応じて免疫抑制薬や生物学的製剤を検討することがあります。筋力低下や歩行障害にはリハビリテーション、装具、転倒予防を併用します。

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