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しんこうせいきゅうまひ

進行性球麻痺

症状と特徴

延髄の運動神経が障害され、舌の萎縮や小刻みな震え(線維束性収縮)、ろれつが回らない、声が出しにくい、飲み込みにくい、むせるなどの球麻痺症状が現れます。嚥下障害により誤嚥性肺炎や窒息を起こす危険があります。進行性球麻痺は、筋萎縮性側索硬化症(ALS)の球症状優位の病型として扱われることが多く、進行に伴い四肢の筋力低下・筋萎縮、呼吸筋の筋力低下を伴うことがあります。進行速度や予後には大きな個人差があります。

原因

延髄にある運動ニューロンが障害されて起こります。多くは孤発性で明確な原因は不明ですが、一部には遺伝的要因が関与するALS関連疾患があります。

治療

根治療法は確立していませんが、ALSとして治療・支援を行います。病状に応じて、リルゾール、エダラボンなどの疾患進行を抑制する薬剤の適応を検討します。嚥下評価、食形態の調整、誤嚥予防、栄養管理を行い、十分な経口摂取が難しい場合には胃瘻(PEG)などの経管栄養を検討します。呼吸機能を定期的に評価し、必要に応じて非侵襲的陽圧換気(NIV)や気管切開下人工呼吸を選択します。感染症、誤嚥、呼吸不全への対策、リハビリテーション、コミュニケーション支援、緩和ケアも重要です。

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