総胆管拡張症

先天的な胆道拡張症（choledochal cyst）で、胆管、とくに総胆管が拡張します。腹痛、黄疸、腹部腫瘤が古典的な3症状ですが、3つがそろう例は多くありません。乳児では灰白色便、黄疸、嘔吐、発熱がみられることがあり、幼児以降や成人では腹痛、胆管炎、膵炎などを契機に発見されることがあります。東アジアの女性に比較的多い傾向があります。

多くは先天的な胆道の形態異常で、膵管と胆管の合流異常（膵・胆管合流異常）が関連することがあります。膵液の胆道内への逆流などが、胆管拡張、炎症、結石形成、がんのリスクに関与すると考えられています。

原則として、症状の有無にかかわらず専門施設で治療を検討します。一般的には拡張した肝外胆管と胆嚢を切除し、肝管と空腸をつなぐRoux-en-Y肝管空腸吻合術を行います。肝内胆管にも拡張・狭窄がある型では、病変の範囲により内視鏡治療、追加手術、まれに肝切除が必要になることがあります。手術後も胆管結石、胆管炎、胆道がんのリスクが完全にはなくならないため、長期的な定期フォローが必要です。