多発性筋炎／皮膚筋炎

肩、上腕、太もも、首などの体幹に近い筋肉に、左右対称の筋力低下が起こります。腕を上げにくい、階段を上がりにくい、椅子から立ち上がりにくいなどが典型的です。筋肉痛を伴うこともあります。皮膚筋炎では、手指・関節背側のゴットロン丘疹・ゴットロン徴候、上まぶたの紫紅色のヘリオトロープ疹、顔面・胸部・背部などの発疹がみられます。発熱、関節痛、レイノー現象、嚥下障害、間質性肺疾患による息切れ・咳を伴うことがあります。皮膚筋炎、特に成人発症例では悪性腫瘍を合併することがあるため、年齢やリスクに応じた腫瘍検索が重要です。

自己免疫によって筋肉や皮膚、時に肺などに炎症が生じる疾患です。原因は完全には解明されていません。遺伝的素因、免疫異常、環境因子、感染などが関与すると考えられていますが、ウイルス感染が直接の原因と確立しているわけではありません。

活動性の筋炎には副腎皮質ステロイド薬を基本として用い、病状や臓器障害に応じてメトトレキサート、アザチオプリン、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬を併用します。難治例、嚥下障害、重症筋力低下などでは免疫グロブリン静注療法（IVIG）、リツキシマブなどが検討されることがあります。間質性肺疾患は重症化することがあるため、早期の専門的治療が必要です。急性期の過度な運動は避けますが、状態が安定した後は廃用を防ぐため、医療者の指導下でのリハビリテーションや運動療法が重要です。悪性腫瘍の定期的な評価も行います。