皮膚筋炎

小児では若年性皮膚筋炎として発症することが多く、左右対称性の近位筋優位の筋力低下が特徴です。階段を上がりにくい、床から立ち上がりにくい、腕を上げにくいなどの症状がみられます。関節痛、発熱、疲労感、嚥下障害を伴うことがあります。皮膚症状として、上まぶたの赤紫色の発疹であるヘリオトロープ疹、手指の関節背側にみられる隆起性で鱗屑を伴う紅斑であるゴットロン丘疹が特徴的です。皮膚の色素沈着・色素脱失、皮膚萎縮のほか、小児では皮下石灰化が起こることがあります。まれに肺、消化管、心臓などの病変を伴います。

自己免疫性の炎症により、筋肉や皮膚の小血管および筋組織が障害される疾患です。原因は完全には解明されていませんが、遺伝的素因に加え、感染、紫外線などの環境因子が関与する可能性があります。小児の皮膚筋炎は、成人発症例とは病態や合併症の傾向が一部異なります。

副腎皮質ステロイド薬を基本として、病状に応じてメトトレキサート、タクロリムス、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫調整薬・免疫抑制薬を併用します。重症例、嚥下障害や呼吸筋障害がある例、治療抵抗例では、ステロイドパルス療法、免疫グロブリン静注療法（IVIG）、生物学的製剤などが検討されます。筋力や関節機能を保つため、病勢に合わせたリハビリテーションを行います。皮膚症状の悪化予防として、日焼け止め、帽子、長袖などによる紫外線対策も重要です。