大血管転位症

大動脈が右心室から、肺動脈が左心室から出る形態異常で、肺循環と体循環が並列となります。心房中隔欠損、心室中隔欠損、動脈管開存などを通じた血液の混合が不十分だと、出生直後から強いチアノーゼ、呼吸促迫、哺乳不良、低酸素血症、アシドーシスを起こし、生命にかかわります。診断は主に心エコー検査で行います。

胎児期の心臓流出路の形成異常による先天性心疾患です。多くは孤発例ですが、ほかの心奇形を伴う場合があります。

出生後ただちに集中管理を行い、プロスタグランジンE1製剤で動脈管の開存を維持して血液の混合を確保します。心房間での混合が不十分な場合は、バルーン心房中隔裂開術（Rashkind手技）を緊急に行うことがあります。根治治療は通常、新生児期早期に行う動脈スイッチ術です。心室中隔欠損などの合併奇形や心臓の状態に応じて手術方法・時期を調整します。術後も冠動脈、肺動脈、弁機能、不整脈などについて長期フォローアップが必要です。