フォン・ウィルブランド病

止血に関わるフォン・ウィルブランド因子（VWF）の量または機能の異常により、鼻出血、歯肉出血、皮下出血、月経過多、産後出血、消化管出血、抜歯後・手術後の出血などが起こりやすくなります。一般に、関節内出血や筋肉内出血は血友病より少ないものの、重症の3型では起こり得ます。主な病型は、VWF量が少ない1型、VWFの機能異常による2型（2A、2B、2M、2N）、VWFがほとんどない重症の3型です。

VWFをつくる遺伝子の変異による先天性疾患です。多くは常染色体優性遺伝ですが、重症の3型などでは常染色体劣性遺伝のことがあります。VWFは血小板の止血作用を助けるほか、第VIII因子を安定化させる働きがあります。

出血の程度、病型、処置内容に応じて治療します。軽症の1型などでは、デスモプレシン（DDAVP）によりVWFの放出を促して止血できる場合がありますが、事前の反応確認が必要であり、2B型や3型などでは通常適しません。重い出血、手術・分娩・抜歯時、DDAVPが使えない場合には、VWFを含む凝固因子製剤を投与します。口腔内出血や月経過多などでは、トラネキサム酸などの抗線溶薬が併用されることがあります。月経過多には鉄補充、ホルモン療法などを婦人科と連携して検討します。アスピリンや一部のNSAIDsは出血を増やす可能性があるため、使用前に医師・薬剤師へ相談します。