肺動脈狭窄症

肺動脈弁、右心室流出路、肺動脈本幹・枝などが狭くなり、右心室から肺への血流が妨げられる病気です。狭窄の部位と程度により症状は異なります。軽症では無症状で心雑音から発見されることがあります。中等度から重症では、息切れ、運動耐容能低下、胸部不快感、失神、右心不全などが生じることがあります。

多くは先天性の形態異常です。狭窄部位は弁性、弁下性、弁上性、末梢肺動脈性に分類され、ほかの先天性心疾患や遺伝症候群を伴うことがあります。

軽症で右心室への負担が少ない場合は、心エコー検査などで定期的に経過を観察します。弁性肺動脈狭窄症が中等度から重症の場合は、通常、バルーン肺動脈弁形成術が第一選択です。弁下部・弁上部・末梢肺動脈の狭窄、またはバルーン治療で改善しない場合には、ステント留置、外科的流出路再建、肺動脈形成術などが検討されます。治療後も肺動脈弁逆流などを確認するため、長期の定期診察が必要です。