発作性寒冷血色素尿症

寒冷曝露後に急激な溶血が起こり、赤褐色尿、発熱、悪寒、腹痛、腰背部痛、倦怠感、黄疸、貧血などが現れることがあります。小児でウイルス感染後に一過性に起こることが多い一方、成人では背景疾患の評価が必要な場合があります。

寒冷条件で赤血球に結合し、その後温まると補体を介した溶血を起こす自己抗体（Donath-Landsteiner抗体）が原因となる、まれな自己免疫性溶血性貧血です。感染後に発症することがあります。

保温と寒冷曝露の回避が基本です。多くの小児例は原因感染の回復とともに改善します。重症の溶血では入院のうえ、補液、保温した輸血、腎機能の監視などの支持療法を行います。持続例・再発例では背景疾患を評価し、血液内科で免疫治療などを個別に検討します。