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ようけつせいひんけつ

溶血性貧血

症状と特徴

赤血球が通常より早く破壊され、赤血球の寿命が短くなるために起こる貧血です。倦怠感、動悸、息切れなどの貧血症状に加え、黄疸、尿の色が濃くなること、ヘモグロビン尿による赤褐色からコーラ色の尿がみられることがあります。脾臓が腫れる場合や、胆石を合併する場合もあります。発症や悪化は急性の場合も慢性の場合もあります。

原因

先天性では、赤血球膜・赤血球酵素・ヘモグロビンの異常が原因となり、遺伝性球状赤血球症などがあります。後天性では、自己抗体による自己免疫性溶血性貧血、薬剤、感染症、人工弁などによる機械的破壊、発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)などが原因になります。PNHは補体制御因子を欠く血液細胞が増える後天性の造血幹細胞疾患です。発作性寒冷血色素尿症は、寒冷刺激に関連する別のまれな自己免疫性溶血性貧血です。

治療

原因疾患に応じて治療します。自己免疫性溶血性貧血では副腎皮質ステロイド、リツキシマブなどの治療を用い、必要により他の免疫抑制療法や脾臓摘出を検討します。遺伝性球状赤血球症では葉酸補充、必要に応じた脾臓摘出または部分脾摘を行います。PNHでは補体阻害薬が重要な治療となります。重度の貧血では、適合性を慎重に確認した輸血を行うことがあります。

関連する病気

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遺伝性球状赤血球症

いでんせいきゅうじょうせっけっきゅうしょう

赤血球膜の異常により赤血球が球状になり、脾臓で壊されやすくなる遺伝性溶血性貧血です。貧血による倦怠感、めまい、黄疸、脾臓腫大がみられます。軽症では無症状のこともあります。小児期から黄疸や貧血を示す場合

自己免疫性溶血性貧血

じこめんえきせいようけつせいひんけつ

赤血球を異物とみなす自己抗体によって赤血球が破壊され、溶血性貧血を起こします。倦怠感、動悸、息切れ、黄疸、濃い尿などがみられます。脾臓腫大を伴うこともあります。急速に進行する場合には、強い息切れ、胸痛

発作性夜間ヘモグロビン尿症

ほっさせいやかんへもぐろびんにょうしょう

赤褐色またはコーラ色の尿、貧血による倦怠感・息切れ・動悸、黄疸、腹痛、嚥下時の違和感などがみられることがあります。名称に「夜間」とありますが、血色素尿が夜間だけに限られるわけではありません。静脈血栓症

発作性寒冷血色素尿症

ほっさせいかんれいけっしきそにょうしょう

寒冷曝露後に急激な溶血が起こり、赤褐色尿、発熱、悪寒、腹痛、腰背部痛、倦怠感、黄疸、貧血などが現れることがあります。小児でウイルス感染後に一過性に起こることが多い一方、成人では背景疾患の評価が必要な場

自己免疫性溶血性貧血

じこめんえきせいようけつせいひんけつ

赤血球を異物とみなす自己抗体によって赤血球が破壊され、溶血性貧血を起こします。倦怠感、動悸、息切れ、黄疸、濃い尿などがみられます。脾臓腫大を伴うこともあります。急速に進行する場合には、強い息切れ、胸痛

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いでんせいきゅうじょうせっけっきゅうしょう

赤血球膜の異常により赤血球が球状になり、脾臓で壊されやすくなる遺伝性溶血性貧血です。貧血による倦怠感、めまい、黄疸、脾臓腫大がみられます。軽症では無症状のこともあります。小児期から黄疸や貧血を示す場合

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伝染性紅斑(りんご病)

でんせんせいこうはん(りんごびょう)

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脾腫

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溶血性尿毒症症候群

ようけつせいにょうどくしょうしょうこうぐん

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