自己免疫性溶血性貧血

赤血球を異物とみなす自己抗体によって赤血球が破壊され、溶血性貧血を起こします。倦怠感、動悸、息切れ、黄疸、濃い尿などがみられます。脾臓腫大を伴うこともあります。急速に進行する場合には、強い息切れ、胸痛、失神などを伴うことがあります。

赤血球に反応する自己抗体がつくられることが直接の原因です。原因が明らかでない一次性の場合のほか、全身性エリテマトーデスなどの自己免疫疾患、リンパ増殖性疾患、感染症、薬剤などに伴う二次性の場合があります。温式抗体型と寒冷凝集素症を含む寒冷型では、病態や治療が異なります。

温式自己免疫性溶血性貧血では副腎皮質ステロイドが初期治療として用いられます。反応が不十分な場合や再発時には、リツキシマブが重要な治療選択肢であり、必要に応じて他の免疫抑制薬や脾臓摘出を検討します。寒冷型では寒冷回避とリツキシマブを中心とした治療が行われ、病状により補体を標的とする薬剤が選択されることがあります。重度の貧血では輸血を行うことがありますが、自己抗体のため適合血の選定に時間を要することがあり、血液内科で慎重に実施します。