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きゅうせいさんざいせいのうせきずいえん

急性散在性脳脊髄炎

症状と特徴

急性散在性脳脊髄炎(ADEM)は、感染後などに急性の脳・脊髄の炎症と脱髄を起こす病気で、小児に多い傾向があります。発熱、頭痛、吐き気・嘔吐、全身倦怠感に続き、眠気、混乱、不穏、意識障害、けいれんなどの脳症症状が現れます。病変部位によって、片麻痺、言語障害、視力障害、手足のしびれ、歩行困難、排尿障害、失禁などを伴います。多くは単相性で回復しますが、後遺症が残ることや、再発性・多相性の経過をとることもあります。

原因

多くはウイルス感染などの後に、免疫反応が中枢神経の髄鞘を傷害することで起こると考えられています。ワクチン接種後に発症することは非常にまれですが、時間的な前後関係だけで因果関係を判断することはできません。インフルエンザなどの感染症そのものに伴う発症もあります。MOG抗体が関与する例があるため、状況により検査が行われます。

治療

原則として入院し、高用量副腎皮質ステロイドの静脈内投与を第一選択として治療します。反応が乏しい重症例では、免疫グロブリン静注療法や血漿交換を検討します。けいれん、呼吸・循環管理、栄養・排泄管理などの集中治療が必要になることがあります。回復期には、運動、言語、嚥下、日常生活動作に対するリハビリテーションを行います。

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