まんせいりんぱせいはっけつびょう
慢性リンパ性白血病
症状と特徴
主に成熟Bリンパ球が増殖する慢性白血病です。初期は無症状で、血液検査のリンパ球増加から発見されることがあります。進行すると、リンパ節腫大、脾臓・肝臓の腫大、倦怠感、発熱、寝汗、体重減少などがみられます。免疫機能の低下により感染症を起こしやすくなり、自己免疫性溶血性貧血や免疫性血小板減少症を合併することがあります。日本では欧米より少ない病気です。
原因
成熟Bリンパ球に後天的な遺伝子異常が生じて発症します。明確な原因は多くの場合不明です。家族内集積がみられることがあり、遺伝的素因が関与する可能性がありますが、通常は遺伝する病気ではありません。
治療
症状がなく病勢が安定している場合は、すぐに治療せず定期的に経過を観察することがあります。進行例や症状のある例では、BTK阻害薬、BCL2阻害薬と抗CD20抗体薬の併用などの分子標的治療・免疫療法が中心です。年齢、併存症、遺伝子異常、治療歴により治療を選択します。自己免疫性溶血性貧血などにはステロイドなどを用いることがあります。感染予防、ワクチン接種の検討、免疫グロブリン補充が必要となる場合もあります。
関連する病気
この病気に関連する病気
白血病
はっけつびょう
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リンパ節腫大
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自己免疫性溶血性貧血
じこめんえきせいようけつせいひんけつ
赤血球を異物とみなす自己抗体によって赤血球が破壊され、溶血性貧血を起こします。倦怠感、動悸、息切れ、黄疸、濃い尿などがみられます。脾臓腫大を伴うこともあります。急速に進行する場合には、強い息切れ、胸痛
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