類天疱瘡

通常は水疱性類天疱瘡を指し、強いかゆみを伴う赤い斑点、じんましん様の発疹、緊満した破れにくい水ぶくれが全身に現れます。高齢者に多く、体幹や手足に生じやすい傾向があります。天疱瘡と比べて口の中などの粘膜病変は少ないものの、みられることもあります。

皮膚の表皮と真皮をつなぐ構造にあるBP180、BP230などに対する自己抗体が生じる自己免疫疾患です。加齢のほか、一部の薬剤、神経疾患などが関連することがありますが、原因を特定できないことも多くあります。

診断には皮膚生検、免疫蛍光検査、自己抗体検査などを用います。限局例では強力なステロイド外用薬が中心となり、広範囲・重症例では全身性ステロイドを用います。ステロイドの副作用を減らすため、ドキシサイクリンなどのテトラサイクリン系薬、免疫抑制薬、免疫グロブリン大量静注療法、リツキシマブ、デュピルマブなどが病状に応じて検討されます。テトラサイクリンとニコチン酸アミドの併用は選択肢の一つですが、全ての患者に第一選択ではありません。