天疱瘡

自己免疫性の水疱症で、主に尋常性天疱瘡と落葉状天疱瘡があります。尋常性天疱瘡では口の中などの粘膜の痛みを伴うびらんが先に現れることが多く、皮膚には破れやすい水ぶくれやただれが生じます。落葉状天疱瘡では、頭部、顔、胸、背中などに浅い水ぶくれ、かさぶた、落屑がみられ、通常は粘膜病変を伴いません。

免疫系が自分の皮膚を誤って攻撃する自己免疫疾患です。表皮細胞同士を接着するデスモグレインなどに対する自己抗体が生じ、皮膚や粘膜に水ぶくれ・びらんができます。薬剤が誘因となる場合もあります。

皮膚生検、免疫蛍光検査、血液中の自己抗体検査などで診断します。治療は全身性ステロイドを基本とし、現在はリツキシマブなどの抗CD20抗体薬を早期から併用する治療が標準的選択肢の一つです。重症度に応じて、免疫抑制薬、免疫グロブリン大量静注療法、血漿交換療法などを組み合わせます。感染症、骨粗鬆症、糖尿病など、治療に伴う副作用の予防・管理も重要です。重症例では入院治療が必要ですが、全例で必須ではありません。