karada.me karada.me

しゅうきせいししまひ

周期性四肢麻痺

症状と特徴

発作的に手足、とくに下肢の筋力が低下し、立てない・歩けないなどの麻痺が起こります。意識や感覚は通常保たれますが、血清カリウム値の異常により不整脈を起こす危険があります。遺伝性周期性四肢麻痺には低カリウム性、高カリウム性などがあり、正カリウム性と分類される病型はまれで、低カリウム性周期性四肢麻痺の一部と連続的に扱われることもあります。日本では甲状腺機能亢進症に伴う甲状腺中毒性周期性四肢麻痺が重要です。

原因

遺伝性の病型では、骨格筋のイオンチャネルに関係する遺伝子の異常が関与します。低カリウム性発作は、炭水化物や塩分の多い食事、飲酒、安静、激しい運動後、ストレスなどで誘発されることがあります。高カリウム性発作は、空腹、安静、寒冷、運動後などで起こることがあります。甲状腺機能亢進症に伴う病型では、甲状腺ホルモン過剰によりカリウムが細胞内へ移動しやすくなることが主な機序です。

治療

発作時は心電図および血清カリウム値を確認し、病型と重症度に応じて医療機関で治療します。低カリウム性発作では、原則として医師の管理下でカリウム補充を行い、過量投与による高カリウム血症を避けます。甲状腺中毒性周期性四肢麻痺では、カリウム補充に加えて、非選択的β遮断薬が用いられることがあり、根本的には甲状腺機能亢進症の治療が必要です。高カリウム性周期性四肢麻痺では、軽い運動や炭水化物摂取が有用な場合があり、重症の高カリウム血症ではカルシウム製剤、インスリン・ブドウ糖、β刺激薬などによる緊急治療を行います。再発予防として、病型に応じた誘因回避、食事調整、アセタゾラミドまたはジクロルフェナミドなどを専門医が検討します。

関連する病気

この病気に関連する病気

不整脈

ふせいみゃく

心拍のリズム、速さ、または電気刺激の伝わり方に異常がある状態の総称です。動悸、脈の乱れ、脈が飛ぶ感じ、胸部不快感、息切れ、めまい、失神などが起こることがありますが、無症状の場合もあります。安静時心拍数

甲状腺機能亢進症

こうじょうせんきのうこうしんしょう

甲状腺ホルモンが過剰となり、全身の代謝や臓器の働きが過度に高まった状態です。動悸、脈が速い、手の震え、発汗増加、暑がり、体重減少、食欲増加、疲れやすさ、筋力低下、下痢、不眠、いらいら感、月経異常などが

甲状腺機能亢進症

こうじょうせんきのうこうしんしょう

甲状腺ホルモンが過剰となり、全身の代謝や臓器の働きが過度に高まった状態です。動悸、脈が速い、手の震え、発汗増加、暑がり、体重減少、食欲増加、疲れやすさ、筋力低下、下痢、不眠、いらいら感、月経異常などが

高カリウム血症

こうカリウムけっしょう

血清カリウム値が一般に5.0mEq/Lを超える状態ですが、基準値は検査施設によって異なります。無症状のこともありますが、脱力感、手足のしびれ、筋力低下、麻痺などが起こります。高度の場合や急速に上昇した

甲状腺機能亢進症

こうじょうせんきのうこうしんしょう

甲状腺ホルモンが過剰となり、全身の代謝や臓器の働きが過度に高まった状態です。動悸、脈が速い、手の震え、発汗増加、暑がり、体重減少、食欲増加、疲れやすさ、筋力低下、下痢、不眠、いらいら感、月経異常などが