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ずがいいんとうしゅ

頭蓋咽頭腫

症状と特徴

下垂体や視床下部の近くに発生する腫瘍です。小児と成人にみられます。頭痛、吐き気・嘔吐、視力・視野障害、水頭症による症状、成長障害、思春期の異常、尿量増加・口渇(尿崩症)、疲れやすさなどの下垂体・視床下部機能障害が起こることがあります。

原因

胎生期の頭蓋咽頭管の遺残組織に由来すると考えられています。多くは良性組織学的所見ですが、周囲の視神経、視床下部、下垂体などへ影響しうるため、臨床的には重要な腫瘍です。

治療

手術による切除または嚢胞の減圧を行い、残存腫瘍や再発リスクがある場合には放射線治療を組み合わせます。視床下部や下垂体への影響を抑えるため、全摘出ではなく機能温存を重視した治療を選ぶこともあります。ホルモン不足には長期的なホルモン補充療法が必要になる場合があります。

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