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あきゅうせいれんごうせいせきずいへんせいしょう

亜急性連合性脊髄変性症

症状と特徴

ビタミンB12欠乏によって脊髄の後索と側索が障害される病気です。両足先のしびれ、チクチクする異常感覚、感覚低下、ふらつき、脚のつっぱり、歩行障害、脱力などが徐々に進行します。振動覚や位置覚が低下し、暗い場所や目を閉じた状態でふらつきやすくなることがあります。末梢神経障害、視神経障害、認知機能の変化、抑うつ、易怒性などがみられることもあります。巨赤芽球性貧血を伴うことがありますが、神経症状があっても貧血が明らかでない場合があります。

原因

ビタミンB12欠乏が原因です。悪性貧血(自己免疫性胃炎による内因子欠乏)、胃切除後、萎縮性胃炎、回腸の病気・切除、吸収不良症候群などにより吸収が低下して起こります。厳格な菜食での摂取不足、長期のメトホルミン使用や胃酸分泌抑制薬の使用、亜酸化窒素(笑気ガス)曝露などが関与することもあります。

治療

神経症状がある、または重度のビタミンB12欠乏が疑われる場合は、診断を待ちすぎずにビタミンB12補充を開始します。一般に筋肉内注射または静脈内投与で補充を開始し、原因や吸収状態に応じて維持投与を続けます。吸収が保たれている場合や状態が安定した場合には、高用量の経口ビタミンB12が選択されることもあります。悪性貧血や胃切除後など、原因によっては長期または生涯の補充が必要です。葉酸だけを投与すると貧血が改善しても神経障害を見逃したり悪化させたりするおそれがあるため、ビタミンB12欠乏の評価・補充を優先します。治療開始が早いほど回復が期待できますが、進行した神経障害は残ることがあります。歩行障害には転倒予防とリハビリテーションを行います。

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