微小変化型ネフローゼ症候群

ネフローゼ症候群は、大量のたんぱく尿、低アルブミン血症、浮腫を主な特徴とします。微小変化型は小児のネフローゼ症候群で最も多く、特に2～6歳ごろに多くみられます。目の周り、足、陰嚢などのむくみから気づかれることが多く、腸管浮腫による腹痛、下痢、食欲低下がみられることがあります。進行すると腹水による腹部膨満、胸水による息苦しさを伴うことがあります。急激な循環血漿量低下により、顔面蒼白、冷汗、四肢冷感、血圧低下などを示すことがあります。感染症、血栓症、急性腎障害などにも注意が必要です。

多くは原因を特定できない特発性で、免疫機能の異常により糸球体のたんぱく透過性が高まることが関与すると考えられています。光学顕微鏡では腎組織の変化がほとんどみられないことが特徴で、電子顕微鏡では足細胞の足突起の消失がみられます。

第一選択は副腎皮質ステロイド薬です。小児の微小変化型ネフローゼ症候群の多くはステロイドに反応し、通常は治療開始後数週間以内に尿たんぱくが陰性化します。著しい浮腫、循環血漿量低下、感染症などがある場合は入院管理を行い、状態に応じてアルブミン投与や利尿薬を慎重に用います。再発は比較的多く、頻回再発型またはステロイド依存性では、カルシニューリン阻害薬、ミコフェノール酸モフェチル、リツキシマブなどの免疫抑制療法を検討することがあります。ステロイドの副作用、感染徴候、血栓症徴候を確認しながら、専門医のもとで継続的に治療します。