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ネフローゼしょうこうぐん

ネフローゼ症候群

症状と特徴

ネフローゼ症候群は、糸球体の障害により多量のたんぱく尿が出て、低アルブミン血症を来す病態です。一般に、1日3.5g以上のたんぱく尿と血清アルブミン低下を目安に診断されます。顔、まぶた、下肢、陰部などのむくみ、体重増加、腹水、胸水がみられることがあります。脂質異常症を伴いやすく、血栓症、感染症、急性腎障害、栄養障害のリスクも高まります。腎臓自体の病気による一次性と、糖尿病全身性エリテマトーデス、感染症、悪性腫瘍、薬剤などによる二次性があります。

原因

糸球体のろ過障壁が障害され、通常は尿中へほとんど漏れないアルブミンなどのたんぱく質が尿中に漏れ出すことで起こります。低アルブミン血症は尿中へのたんぱく喪失が主因です。むくみには血管内の膠質浸透圧低下に加え、腎臓でのナトリウム・水分貯留も関与します。脂質異常症は、肝臓でのリポたんぱく産生増加や脂質代謝の変化により起こります。

治療

治療は原因疾患と病理型に応じて異なります。塩分制限、体重・血圧・尿量の確認、むくみに対する利尿薬、たんぱく尿を減らすACE阻害薬またはARBなどの支持療法を行います。水分制限は重いむくみ、低ナトリウム血症、心不全などがある場合に個別に判断します。たんぱく質は過剰摂取を避け、通常は腎機能や栄養状態に応じておおむね体重1kg当たり0.8〜1.0g/日程度を目安に調整します。血栓症のリスクが高い場合には予防的抗凝固療法を検討することがありますが、全員に行うものではありません。ステロイド薬や免疫抑制薬は、微小変化型ネフローゼ症候群、一次性巣状分節性糸球体硬化症など、病理型・重症度に応じて用いられます。

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