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えぶすたいんびょう

エブスタイン病

症状と特徴

先天性の三尖弁異常で、主に中隔尖および後尖が右心室側へ偏位し、三尖弁逆流や右心房の拡大を生じます。程度は大きく異なり、無症状で成人まで経過する人もいます。息切れ、運動耐容能低下、動悸、不整脈、チアノーゼ、右心不全がみられることがあります。心房中隔欠損または卵円孔開存を伴い右左短絡が生じると、チアノーゼを起こすことがあります。重症例では新生児期からチアノーゼや心不全を呈します。

原因

胎児期の心臓形成異常による先天性心疾患です。多くは孤発例ですが、まれに遺伝的要因が関与することがあります。

治療

軽症で症状がなく心機能が保たれている場合は、定期的な心エコー検査、不整脈の評価、運動や妊娠に関する個別指導を行います。不整脈には薬物治療やカテーテルアブレーションを行うことがあります。高度の三尖弁逆流、進行する右心拡大・右心不全、チアノーゼなどがある場合は、三尖弁形成術、特にコーン手術を含む修復術が第一に検討され、修復が難しい場合に弁置換術が行われます。

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ふせいみゃく

心拍のリズム、速さ、または電気刺激の伝わり方に異常がある状態の総称です。動悸、脈の乱れ、脈が飛ぶ感じ、胸部不快感、息切れ、めまい、失神などが起こることがありますが、無症状の場合もあります。安静時心拍数

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心不全は単一の病名ではなく、心臓のポンプ機能や拡張機能の異常により、全身が必要とする血液を十分に送り出せない、または心臓に血液がうっ滞する臨床症候群です。左心不全では息切れ、起坐呼吸、夜間の呼吸困難、

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先天性心疾患は、生まれつきの心臓や大血管の構造異常の総称です。頻度はおおむね出生100人に約1人です。病型により、心雑音のみで無症状のことから、哺乳不良、発汗、呼吸が速い、体重増加不良、心不全、皮膚・

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