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ふぇるてぃしょうこうぐん

フェルティ症候群

症状と特徴

長期間にわたる、通常はリウマトイド因子陽性かつ活動性の高い関節リウマチに、好中球減少と脾腫を伴うまれな病態です。貧血、血小板減少などを伴うこともあります。好中球減少のため、皮膚、口腔、呼吸器などの細菌感染症を繰り返しやすく、重症化することがあります。

原因

関節リウマチに関連する免疫異常が背景にあると考えられています。自己抗体、T細胞、好中球の破壊や脾臓での捕捉などの関与が考えられていますが、詳しい発症機序は完全には解明されていません。大顆粒リンパ球白血病など、類似した好中球減少を起こす病気との鑑別が必要です。

治療

基本は関節リウマチの活動性を適切に抑えることであり、メトトレキサートが第一選択として用いられることが多いです。必要に応じてリツキシマブなどの生物学的製剤やほかの抗リウマチ薬を検討します。重度の好中球減少や感染時には、G-CSF製剤を短期間用いることがあります。感染症は速やかに抗菌薬で治療します。脾臓摘出は、薬物治療で改善しない重症の好中球減少や反復感染などに限って検討され、現在は一般的な第一選択ではありません。

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関節リウマチ

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関節の痛み、腫れ、熱感、動かしにくさが主な症状です。朝起きたときに手足の指などがこわばって動かしにくい「朝のこわばり」から始まることが多く、手指、手首、足趾、足首、ひじ、膝などの関節に、左右対称性に症

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白血病

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