ふぁろーしちょうしょう
ファロー四徴症
症状と特徴
心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室流出路狭窄(肺動脈狭窄を含む)、右心室肥大を主な特徴とする先天性心疾患です。右室流出路狭窄が強いほど、右心室から左心室・大動脈側へ血液が流れやすくなり、チアノーゼが強くなります。乳児期以降には、泣く、排便する、興奮するなどを契機に急激なチアノーゼと呼吸困難を来す低酸素発作(テット発作)が起こることがあります。胸部X線、心エコー、心電図、必要に応じてCT・心臓カテーテル検査などで評価します。
原因
治療
多くは乳児期に心内修復術を行います。チアノーゼが強い場合、低酸素発作が反復する場合、肺血流が不十分な場合には、より早期の手術や、状態に応じた姑息術・カテーテル治療を行うことがあります。低酸素発作時には、膝胸位などの体位、酸素投与、鎮静、輸液、β遮断薬などを医療機関で用い、重症例では緊急介入が必要です。術後も肺動脈弁逆流、不整脈、右心室機能などの長期的な経過観察が必要です。
関連する病気
この病気に関連する病気
先天性心疾患
せんてんせいしんしっかん
先天性心疾患は、生まれつきの心臓や大血管の構造異常の総称です。頻度はおおむね出生100人に約1人です。病型により、心雑音のみで無症状のことから、哺乳不良、発汗、呼吸が速い、体重増加不良、心不全、皮膚・
先天性心疾患
せんてんせいしんしっかん
先天性心疾患は、生まれつきの心臓や大血管の構造異常の総称です。頻度はおおむね出生100人に約1人です。病型により、心雑音のみで無症状のことから、哺乳不良、発汗、呼吸が速い、体重増加不良、心不全、皮膚・
染色体異常
せんしょくたいいじょう
人には通常、22対の常染色体と1対の性染色体があります。染色体の数の増減(異数性)や構造の変化(欠失、重複、転座など)がある状態を染色体異常といいます。症状は異常の種類や程度により大きく異なり、発達の
不整脈
ふせいみゃく
心拍のリズム、速さ、または電気刺激の伝わり方に異常がある状態の総称です。動悸、脈の乱れ、脈が飛ぶ感じ、胸部不快感、息切れ、めまい、失神などが起こることがありますが、無症状の場合もあります。安静時心拍数