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ふぁろーしちょうしょう

ファロー四徴症

症状と特徴

心室中隔欠損、大動脈騎乗、右室流出路狭窄(肺動脈狭窄を含む)、右心室肥大を主な特徴とする先天性心疾患です。右室流出路狭窄が強いほど、右心室から左心室・大動脈側へ血液が流れやすくなり、チアノーゼが強くなります。乳児期以降には、泣く、排便する、興奮するなどを契機に急激なチアノーゼと呼吸困難を来す低酸素発作(テット発作)が起こることがあります。胸部X線、心エコー、心電図、必要に応じてCT・心臓カテーテル検査などで評価します。

原因

胎児期の心臓の流出路形成異常による先天性心疾患です。染色体異常、特に22q11.2欠失症候群などとの関連がみられることがあり、必要に応じて遺伝学的評価を行います。

治療

多くは乳児期に心内修復術を行います。チアノーゼが強い場合、低酸素発作が反復する場合、肺血流が不十分な場合には、より早期の手術や、状態に応じた姑息術・カテーテル治療を行うことがあります。低酸素発作時には、膝胸位などの体位、酸素投与、鎮静、輸液、β遮断薬などを医療機関で用い、重症例では緊急介入が必要です。術後も肺動脈弁逆流、不整脈、右心室機能などの長期的な経過観察が必要です。

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