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いでんせいきゅうじょうせっけっきゅうしょう

遺伝性球状赤血球症

症状と特徴

赤血球膜の異常により赤血球が球状になり、脾臓で壊されやすくなる遺伝性溶血性貧血です。貧血による倦怠感、めまい、黄疸、脾臓腫大がみられます。軽症では無症状のこともあります。小児期から黄疸や貧血を示す場合があり、慢性的な溶血により胆石ができることがあります。家族歴がない場合でも、新たな遺伝子変化や家族内で症状が軽いことなどにより発見されることがあります。

原因

スペクトリン、アンキリン、バンド3、プロテイン4.2など、赤血球膜の骨格や膜を構成するたんぱく質に関わる遺伝子の異常が原因です。赤血球が変形しにくく球状となるため、脾臓で破壊されやすくなります。重症度は遺伝子異常の種類などにより異なります。

治療

軽症では葉酸補充や経過観察を行います。貧血、黄疸、胆石、脾臓腫大などが強い場合には脾臓摘出または部分脾摘を検討しますが、脾臓摘出後には重症感染症や血栓症のリスクがあるため、適応を慎重に判断します。原則として幼児期早期の脾臓摘出は避け、実施前には肺炎球菌、髄膜炎菌、インフルエンザ菌b型などに対するワクチン接種を行います。重度の貧血や急な悪化時には輸血を行うことがあります。

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