若年性特発性関節炎

16歳未満に発症し、原因不明の関節炎が少なくとも6週間以上続く疾患群です。関節の腫れ、痛み、熱感、動かしにくさ、朝のこわばりがみられ、成長障害、関節拘縮・変形、身体機能の低下を生じることがあります。現在は国際分類で全身型、少関節炎、多関節炎（リウマトイド因子陽性・陰性）、乾癬性関節炎、付着部炎関連関節炎などに分類されます。全身型では、弛張熱、淡いピンク色の発疹、関節炎、リンパ節腫脹、肝脾腫、漿膜炎などがみられます。少関節炎では膝など大きな関節が侵されやすく、痛みが少なくても慢性前部ぶどう膜炎を合併することがあります。多関節炎では多数の関節に炎症が起こり、リウマトイド因子陽性例は関節破壊のリスクが高い傾向があります。全身型では、まれに高熱、血球減少、肝機能異常、凝固異常などを伴うマクロファージ活性化症候群を起こすことがあり、緊急の対応が必要です。

原因は完全には解明されていません。遺伝的素因を背景に、免疫系の異常な活性化と炎症性サイトカインが関与し、関節滑膜や全身に慢性炎症が起こると考えられています。感染症が直接の原因と確定しているわけではありませんが、発症のきっかけとして関与する可能性は研究されています。

治療の目標は、炎症を速やかに抑え、痛み・関節破壊・成長障害・視力障害を防ぎ、寛解を維持することです。NSAIDsは症状緩和に用いられますが、持続する関節炎では関節内ステロイド注射や、メトトレキサートなどの疾患修飾性抗リウマチ薬（DMARDs）を早期に用いることがあります。病型や重症度に応じて、TNF阻害薬、IL-1阻害薬、IL-6阻害薬、T細胞共刺激調節薬などの生物学的製剤、JAK阻害薬が選択されます。全身型ではIL-1阻害薬またはIL-6阻害薬が重要な治療選択肢です。全身投与のステロイド薬は重症の全身症状などで必要となることがありますが、副作用を考慮して可能な限り短期間・最少量とします。リハビリテーション、運動・装具の調整、学校生活への支援、心理社会的支援を行います。無症状でもぶどう膜炎が進行することがあるため、定期的な細隙灯顕微鏡検査を含む眼科受診が必要です。