膠原病性間質性肺炎

痰の少ない乾いた咳、歩行時や階段昇降時などの労作時息切れ、呼吸困難が主な症状です。胸痛、発熱、倦怠感、体重減少、動悸などがみられることもあります。膠原病に伴うため、関節痛、レイノー現象、皮膚の硬化・発疹、筋力低下など、基礎となる膠原病の症状を伴うことがあります。発症頻度や経過は膠原病の種類により異なり、全身性硬化症、関節リウマチ、皮膚筋炎・多発性筋炎などで重要な合併症です。

自己免疫の異常を背景に、肺胞周囲の間質に炎症や線維化が生じます。遺伝的素因、喫煙、環境因子、感染などが発症や進行に関与すると考えられていますが、個々の患者で単一の原因を特定できないことが多いです。従来は免疫複合体の肺への沈着も機序として考えられていましたが、現在は自己免疫による炎症、肺上皮の傷害、線維化反応など複数の機序が関与すると理解されています。

治療は膠原病の種類、間質性肺炎の画像・病理パターン、進行速度、肺機能に応じて決めます。炎症が主体の病態では副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬が用いられ、ミコフェノール酸モフェチル、シクロホスファミド、アザチオプリン、タクロリムス、リツキシマブなどが病状に応じて選択されます。全身性硬化症関連間質性肺疾患や進行性肺線維化を伴う例では、抗線維化薬ニンテダニブが選択肢となることがあります。急速進行例では、入院のうえ高用量ステロイド薬や免疫抑制治療が検討されます。禁煙、感染予防接種、呼吸リハビリテーション、必要時の在宅酸素療法も重要です。