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かんしつせいはいえん

間質性肺炎

呼吸器内科 内科

症状と特徴

肺胞の壁やその周囲の間質に炎症や線維化が起こる病態の総称です。乾いたせき、労作時の息切れ、呼吸困難が代表的です。進行すると安静時にも息苦しくなり、低酸素血症、ばち指、呼吸不全を生じることがあります。肺が硬くなって膨らみにくくなるため、肺活量や血液に酸素を取り込む能力が低下します。病型により急速に悪化するものと、長期間をかけて進行するものがあります。

原因

膠原病・自己免疫疾患、感染症、薬剤、放射線治療、粉じんや有害物質の吸入、過敏性肺炎などが原因になります。原因を特定できないものは特発性間質性肺炎とよばれます。特発性間質性肺炎には特発性肺線維症、特発性非特異性間質性肺炎、特発性器質化肺炎、急性間質性肺炎、呼吸細気管支炎関連間質性肺疾患、剥離性間質性肺炎、リンパ球性間質性肺炎、特発性胸膜肺実質線維弾性症などが含まれ、分類不能例もあります。喫煙は一部の病型の発症・進行に関与します。

治療

治療は原因と病型により大きく異なります。薬剤性では原因薬の中止、膠原病関連では免疫抑制治療、過敏性肺炎では抗原回避が基本です。炎症が主体の病型では副腎皮質ステロイド薬や免疫抑制薬が用いられることがあります。一方、特発性肺線維症ではステロイド薬や免疫抑制薬の長期併用は通常推奨されず、抗線維化薬が中心です。低酸素血症には在宅酸素療法、進行例には呼吸リハビリテーション、栄養・感染予防、肺移植の評価などを行います。急性増悪では入院のうえ酸素・呼吸管理を行い、ステロイド大量投与が用いられることがありますが、効果の確実性は病型により異なります。

関連する病気

この病気に関連する病気

呼吸不全

こきゅうふぜん

肺でのガス交換が障害され、血液中の酸素が低下する低酸素血症、二酸化炭素が増加する高二酸化炭素血症、または両方が生じた状態です。息切れ、呼吸困難、頻呼吸、疲労感、頭痛、眠気、不眠、食欲低下、不安、チアノ

過敏性肺炎

かびんせいはいえん

有機物や化学物質などの抗原を繰り返し吸入して起こる、免疫反応による肺の炎症です。外因性アレルギー性肺胞炎ともよばれます。急性・亜急性の型では、抗原を吸入して数時間後に、せき、発熱、悪寒、息切れ、全身倦

特発性肺線維症

とくはつせいはいせんいしょう

原因不明の慢性進行性線維化性肺疾患で、乾いたせき、労作時の息切れ、呼吸困難が代表的です。ばち指がみられることがあり、進行すると肺活量と拡散能が低下し、低酸素血症を生じます。高分解能CTでは、肺の下部・

過敏性肺炎

かびんせいはいえん

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特発性肺線維症

とくはつせいはいせんいしょう

原因不明の慢性進行性線維化性肺疾患で、乾いたせき、労作時の息切れ、呼吸困難が代表的です。ばち指がみられることがあり、進行すると肺活量と拡散能が低下し、低酸素血症を生じます。高分解能CTでは、肺の下部・