成人発症スチル病

高い弛張熱、関節炎または関節痛、サーモンピンク色の一過性の発疹を主な特徴とする全身性炎症疾患です。発熱時に発疹が目立つことが多く、のどの痛み、リンパ節腫脹、肝脾腫、肝機能異常、胸膜炎、心膜炎などを伴うことがあります。成人に発症し、性別を問わず起こります。血清フェリチンが著しく高値となることがあります。重症例では、マクロファージ活性化症候群、播種性血管内凝固、重い肝障害などを合併することがあり、迅速な対応が必要です。

原因は完全には不明ですが、自然免疫系の過剰な活性化と、IL-1、IL-6、IL-18などの炎症性サイトカインが関係する自己炎症性疾患と考えられています。リウマトイド因子や抗核抗体は多くの場合陰性ですが、診断には感染症、悪性腫瘍、ほかの膠原病を除外することが必要です。

軽症例では非ステロイド性抗炎症薬が用いられることがありますが、全身症状や臓器病変がある場合はステロイド薬が治療の中心となります。再発例、ステロイド薬を減らせない例、重症例では、メトトレキサートなどの抗リウマチ薬に加え、IL-1阻害薬、IL-6阻害薬などの生物学的製剤が重要な選択肢です。マクロファージ活性化症候群などの重症合併症では、入院のうえ高用量ステロイド薬、免疫抑制薬、生物学的製剤などによる緊急治療を行います。