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せいせんきのうていかしょう

性腺機能低下症(原文見出し。本文内容は思春期早発症)

症状と特徴

本文は性腺機能低下症ではなく、思春期早発症について説明しています。思春期早発症では、一般に女児で8歳未満、男児で9歳未満に乳房発育、陰毛・腋毛の発生、精巣・陰茎の発育、月経、声変わりなどの二次性徴が始まります。成長が一時的に速くなりますが、骨年齢が進むことで最終身長が低くなることがあります。原文見出しの性腺機能低下症では、反対に二次性徴が年齢相応に起こらない、または進行しないことが主な特徴です。

原因

思春期早発症には、脳の視床下部・下垂体から性腺刺激ホルモンが早期に分泌される中枢性思春期早発症と、性腺・副腎などから性ホルモンが分泌される末梢性思春期早発症があります。女児の中枢性では原因を特定できない特発性が多い一方、男児では中枢神経系の病変を含む器質的原因の頻度が女児より高いため、慎重な評価が必要です。原因として脳腫瘍・脳の病変、先天性副腎皮質過形成症副腎腫瘍、卵巣・精巣腫瘍、マックーン・オルブライト症候群などが挙げられます。

治療

中枢性思春期早発症で治療適応がある場合は、GnRHアゴニスト(性腺刺激ホルモン放出ホルモン作動薬)により思春期の進行を抑える治療を行います。投与方法には定期的な皮下注射や徐放製剤などがあります。治療の必要性は、発症年齢、進行速度、骨年齢、予測成人身長、心理社会的影響などを踏まえて専門医が判断します。腫瘍や内分泌疾患などが原因の場合は、原因疾患の治療を優先します。性腺機能低下症が実際に疑われる場合の治療は原因によって異なり、必要に応じて性ホルモン補充療法などが検討されます。

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