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せきずいくうどうしょう

脊髄空洞症

症状と特徴

脊髄内に液体を含む空洞(脊髄空洞)ができ、主に頸髄が障害されます。痛み・温度の感覚が低下する一方、触覚や振動覚、位置覚が比較的保たれる「解離性感覚障害」が特徴です。初期には片側の肩、腕、手などに症状が現れ、進行すると両側に及ぶことがあります。熱さや冷たさを感じにくいため、やけど、凍傷、外傷に気づかず繰り返すことがあります。手の筋力低下、筋萎縮、手指の細かな動作の障害、発汗低下、痛み、脊柱側弯などがみられることがあります。空洞が広がると脚のつっぱり、歩行障害、排尿・排便障害などが起こることがあります。

原因

多くは、脳脊髄液の流れの異常を伴うキアリI型奇形などに関連して起こります。脊髄腫瘍、脊髄外傷、髄膜炎・くも膜炎、出血などの後に生じる場合もあります。原因が明らかでないこともあります。従来いわれた「グリア細胞の増殖」や「胎児期に中心管が閉鎖すること」だけでは、現在の病態を十分に説明できません。

治療

症状が軽く進行が明らかでない場合は、神経学的診察とMRIによる定期的な経過観察を行うことがあります。進行する筋力低下、痛み、歩行障害、空洞の拡大、原因病変がある場合には、原因に応じて手術を検討します。キアリI型奇形では後頭蓋窩減圧術、腫瘍では腫瘍治療、くも膜癒着などでは髄液循環の改善を目的とした治療が選択されます。空洞へのシャント術が行われることもありますが、適応は慎重に判断されます。脊髄へのX線照射は標準治療ではありません。感覚低下部位のやけど、低温やけど、外傷を防ぐため、湯温確認、手袋の使用、皮膚の毎日の観察などを行います。必要に応じてリハビリテーションや痛みの治療を行います。

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