しょうこうぐん
ウェスト症候群
症状と特徴
ウェスト症候群は乳児てんかん性スパズム症候群とも呼ばれ、乳児てんかん性スパズムが反復して起こる病気です。多くは生後3～12か月頃に発症します。眠りに入る時や目覚めた直後に、頭部を前に倒す、両腕を急に開く・曲げる、体を折り曲げる、手足を突っ張るなどの短い発作が、数秒おきに群発します。発達の停滞や退行を伴うことがあります。脳波ではヒプスアリスミアなどの特徴的異常がみられることがあります。
原因
脳の発達異常、遺伝的要因、結節性硬化症、低酸素虚血性脳症、脳卒中、脳感染症、代謝性疾患など、さまざまな脳の病気を背景として起こります。検査をしても明確な原因が特定できない場合もあります。年齢と関連するてんかん症候群であり、一部は成長後にレノックス・ガストー症候群など別のてんかん症候群へ移行することがあります。
治療
発作と脳波異常を早期に抑えることが重要です。治療にはACTH療法または副腎皮質ステロイド、ビガバトリンなどが用いられます。結節性硬化症に伴う場合は、ビガバトリンが特に重要な選択肢です。薬剤の選択は原因、年齢、合併症、地域で使用可能な薬剤などを踏まえて専門医が決めます。薬物治療で十分に抑えられない場合には、ケトン食療法、焦点となる脳病変がある場合のてんかん外科治療などを検討することがあります。治療中は感染症、血圧、血糖、視機能などの副作用・合併症の観察も必要です。
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