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しょうこうぐん

レノックス・ガストー症候群

症状と特徴

レノックス・ガストー症候群は、通常2~8歳頃に発症する重症の発達性・てんかん性脳症です。突然力が抜けて倒れる脱力発作、体を硬くする強直発作、非定型欠神発作、けいれん発作など複数の発作型がみられます。特に転倒発作では外傷に注意が必要です。発達や認知機能、行動面に影響が生じることが多く、発作は治療抵抗性となる場合があります。

原因

脳の形成異常、周産期の脳障害、脳炎髄膜炎後の脳障害、結節性硬化症などの構造的・遺伝的・代謝性の原因を背景とする場合があります。一方で、詳しい検査をしても原因を特定できない場合もあります。ウェスト症候群など、乳児期のてんかん性スパズム症候群から移行することがあります。

治療

複数の抗てんかん発作薬を、発作型と副作用を考慮して組み合わせます。バルプロ酸、ラモトリギン、クロバザム、ルフィナミド、トピラマート、フェルバメート、カンナビジオール製剤などが選択肢となりえますが、使用可能な薬剤や適応は国・地域で異なります。ケトン食療法、迷走神経刺激療法、転倒発作に対する脳梁離断術などの外科的治療を検討することもあります。転倒時のけがを防ぐ環境調整、ヘルメットの使用、発達支援・教育的支援も重要です。

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脳炎

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