しょうこうぐん
レノックス・ガストー症候群
症状と特徴
レノックス・ガストー症候群は、通常2~8歳頃に発症する重症の発達性・てんかん性脳症です。突然力が抜けて倒れる脱力発作、体を硬くする強直発作、非定型欠神発作、けいれん発作など複数の発作型がみられます。特に転倒発作では外傷に注意が必要です。発達や認知機能、行動面に影響が生じることが多く、発作は治療抵抗性となる場合があります。
原因
治療
複数の抗てんかん発作薬を、発作型と副作用を考慮して組み合わせます。バルプロ酸、ラモトリギン、クロバザム、ルフィナミド、トピラマート、フェルバメート、カンナビジオール製剤などが選択肢となりえますが、使用可能な薬剤や適応は国・地域で異なります。ケトン食療法、迷走神経刺激療法、転倒発作に対する脳梁離断術などの外科的治療を検討することもあります。転倒時のけがを防ぐ環境調整、ヘルメットの使用、発達支援・教育的支援も重要です。
関連する病気
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てんかん
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てんかんは、脳の神経細胞の一時的な過剰な電気活動によって、発作を繰り返す脳の病気です。発作は焦点起始発作(以前の部分発作)と全般起始発作などに分類されます。焦点起始発作では、からだの片側の一部がけいれ
脳炎
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しょうこうぐん
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