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てつがきゅうせいひんけつ

鉄芽球性貧血

症状と特徴

ヘモグロビンをつくる過程の異常により、鉄を赤血球産生に十分利用できず、骨髄で環状鉄芽球がみられる貧血です。倦怠感、動悸、息切れなどの貧血症状が現れます。鉄過剰が進むと、皮膚の色素沈着、肝障害、糖尿病不整脈・心機能障害、性腺機能低下などを生じることがあります。ただし鉄過剰の程度や臓器障害は、病型や輸血の有無によって異なります。

原因

先天性と後天性があります。後天性では、骨髄異形成症候群(MDS)に伴うものが重要です。また、多量飲酒、ビタミンB6欠乏、銅欠乏、鉛中毒、薬剤(イソニアジド、リネゾリド、クロラムフェニコールなど)により起こることがあります。原因が特定できない場合もあります。

治療

原因となる薬剤・飲酒・毒性物質への曝露があれば中止・是正します。ビタミンB6に反応する病型ではピリドキシンを使用します。MDSに関連する場合は、病型、貧血の程度、輸血の必要性などに応じて、赤血球造血刺激因子製剤、ルスパテルセプト、輸血、造血幹細胞移植などを検討します。鉄キレート薬(デフェラシロクスなど)は、主に輸血の反復などにより鉄過剰となり、臓器障害の危険性がある場合に検討します。

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