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こつずいいけいせいしょうこうぐん

骨髄異形成症候群

症状と特徴

造血幹細胞の異常により、血球が十分につくられない、または形態・機能に異常のある血球がつくられる病気です。赤血球減少による倦怠感、動悸、息切れなどの貧血症状、好中球減少による感染症・発熱、血小板減少による出血傾向がみられます。無症状で血液検査の異常から見つかることもあります。一部は急性骨髄性白血病へ進行するリスクがあります。

原因

多くは高齢者に後天的に生じる造血幹細胞の遺伝子・染色体異常によると考えられています。過去の抗がん薬治療や放射線治療、ベンゼンなどの曝露後に発症する治療関連・曝露関連の例もあります。

治療

治療は、国際予後スコアなどによるリスク分類、血球減少の程度、年齢、全身状態に応じて選択します。低リスクでは経過観察、輸血、鉄過剰への対応、赤血球造血刺激因子製剤、感染・出血への対策を行います。特定の病型ではルスパテルセプトやレナリドミドなどが選択されることがあります。高リスクではアザシチジンなどの低メチル化薬、化学療法、適応がある場合には根治を目指す同種造血幹細胞移植を検討します。

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