ウイルムス腫瘍

腎芽腫または腎芽細胞腫ともよばれる、小児に多い腎臓の悪性腫瘍です。多くは5歳未満、とくに2～5歳ごろに発症します。腹部のしこりや腹部膨満が最も多い所見で、腹痛、血尿、発熱、高血圧、食欲低下などを伴うことがあります。無理に腹部を強く触ると腫瘍出血や破裂の危険があるため、腹部腫瘤を認めた場合は医療機関で評価を受けます。無虹彩症、片側肥大・半身肥大、泌尿生殖器の先天異常などを伴う遺伝性症候群が関連することがあります。

胎児期の腎臓の発生に関係する遺伝子異常が関与します。WT1、WT2領域などの異常が知られています。一部はWAGR症候群、Denys-Drash症候群、Beckwith-Wiedemann症候群などの遺伝性・先天性疾患と関連しますが、多くは家族歴のない孤発例です。

小児がん専門施設で、小児泌尿器科・外科、小児腫瘍科、放射線治療科などが連携して治療します。治療は病期、組織型、腫瘍の広がり、両側性かどうかにより決まり、手術、化学療法、必要に応じて放射線治療を組み合わせます。片側性では腎摘除術が行われることが多い一方、両側性や腎機能温存が重要な場合には、術前化学療法後の腎部分切除などを検討します。現在は多くの小児で治癒が期待できますが、治療後も腎機能、心機能、成長・発達、二次がんなどについて長期フォローアップが必要です。