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じすとにー

ジストニー

症状と特徴

持続的または反復性の筋収縮により、手足、首、体幹、顔面などがねじれたり、異常な姿勢をとったりする不随意運動です。首が傾く頸部ジストニー、まぶたが閉じる眼瞼けいれん、書字時に手が固まる書痙、楽器演奏など特定動作で起こる職業性ジストニーなどがあります。痛みを伴うことがあり、発声、書字、歩行、食事、仕事などに支障を来します。全身性ジストニーは小児期に発症することが多く、局所性ジストニーは成人期に発症することが多い傾向があります。

原因

遺伝子の変化による遺伝性・孤発性の原発性ジストニーのほか、脳卒中脳炎頭部外傷脳性麻痺、代謝性・変性疾患などに続発することがあります。また、抗精神病薬や一部の制吐薬など、ドーパミン受容体遮断薬により急性ジストニーや遅発性ジストニーが生じることがあります。小児・若年発症例では、治療可能な疾患であるドパ反応性ジストニーなどを見落とさない評価が重要です。

治療

原因となる病気や薬剤がある場合は、その治療や薬剤調整を行います。局所性ジストニーでは、ボツリヌス毒素注射が有効性の高い標準的治療です。症状や病型により、抗コリン薬、バクロフェン、ベンゾジアゼピン系薬などの内服薬を用いることがあります。ドパ反応性ジストニーではレボドパが著効することがあります。薬物治療で十分な効果が得られない重症の全身性・分節性ジストニーでは、脳深部刺激療法が検討されます。理学療法・作業療法、痛みへの対処、生活・職場環境の調整も役立ちます。

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