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全身性エリテマトーデス

症状と特徴

全身性エリテマトーデス(SLE)は、皮膚、関節、血液、腎臓、心臓、肺、神経系などに炎症を起こしうる代表的な自己免疫疾患です。女性に多く、特に妊娠可能年齢の女性に多くみられますが、男性や小児・高齢者にも発症します。原因不明の発熱、全身倦怠感、疲れやすさ、食欲不振、体重減少、関節痛・関節炎、リンパ節腫脹などがみられます。皮膚症状として、頬に生じる蝶形紅斑、顔・耳・首などの円板状皮疹(ディスコイド疹)、日光・紫外線で悪化する光線過敏、脱毛、痛みを伴わない口内炎などが現れることがあります。レイノー現象を伴うこともあります。白血球、リンパ球、血小板の減少や溶血性貧血が起こることがあり、ループス腎炎心膜炎胸膜炎心筋炎、間質性肺疾患、けいれん、精神・神経症状、網膜などの眼の障害といった臓器病変を合併することがあります。症状や重症度には個人差があり、再燃と寛解を繰り返すことがあります。

原因

根本的な原因は完全には解明されていません。遺伝的ななりやすさに、免疫調節の異常、性ホルモン、紫外線、感染症、喫煙、一部の薬剤など複数の環境要因が関与すると考えられています。特定のウイルス感染がSLEの直接の原因と確定しているわけではありません。SLEでは抗核抗体、抗二本鎖DNA抗体などの自己抗体が産生され、自己抗体や免疫複合体による炎症を通じて、自分自身の細胞や組織に障害が起こります。

治療

治療は、病気の活動性と障害されている臓器に応じて個別に行います。多くの患者では、禁忌がない限りヒドロキシクロロキンが再燃予防と症状コントロールの基礎治療として検討されます。皮膚・関節症状などが軽い場合には、外用薬、非ステロイド性抗炎症薬、低用量の副腎皮質ステロイド薬などを用いることがあります。臓器障害や病勢が強い場合には、副腎皮質ステロイド薬に加え、ミコフェノール酸モフェチル、アザチオプリン、タクロリムス、シクロホスファミドなどの免疫抑制薬を病態に応じて使用します。標準治療で十分な効果が得られない場合や再燃を繰り返す場合には、ベリムマブ、アニフロルマブなどの生物学的製剤が選択肢となることがあります。副腎皮質ステロイド薬は有効ですが、感染症、骨粗鬆症糖尿病などの副作用を減らすため、病状を抑えながら可能な限り必要最小限の量へ調整します。薬を自己判断で急に減量・中止すると再燃や副腎不全の危険があるため、必ず医師の指示に従います。治療中は感染症、血圧、脂質、骨の健康、眼科的検査(ヒドロキシクロロキン使用時)などを定期的に確認します。紫外線対策、禁煙、十分な休養、適度な運動、ワクチンを含む感染予防も重要です。妊娠・出産は計画的に行うことが望ましく、妊娠前からリウマチ・膠原病専門医と産婦人科へ相談します。

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腎不全

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