褐色細胞腫

副腎髄質または副腎外の傍神経節に生じる、カテコールアミンを過剰に分泌する腫瘍です。発作性または持続性の高血圧、拍動性頭痛、動悸、発汗が代表的な症状です。顔面蒼白、手足の冷え、振戦、不安感、体重減少、高血糖、不整脈などを伴うことがあります。発作時には非常に高い血圧となり、脳卒中、不整脈、心不全などを起こすことがあります。腫瘍は副腎に生じることが多いものの、副腎外の傍神経節に生じる場合もあります。

腫瘍からアドレナリン、ノルアドレナリンなどのカテコールアミンが過剰に分泌されることで発症します。散発例のほか、RET、VHL、NF1、SDHx遺伝子などに関連する遺伝性腫瘍症候群として発症することがあります。そのため、年齢、腫瘍の部位、家族歴などに応じて遺伝学的評価が検討されます。

根治を目指せる場合は手術による腫瘍摘出が基本です。ただし手術中の急激な血圧変動を防ぐため、手術前に十分なα遮断薬による血圧管理と循環血液量の調整を行います。β遮断薬は頻脈・不整脈の治療に用いることがありますが、原則としてα遮断を開始した後に使用します。転移性または切除不能例では、薬物療法、放射性医薬品治療（MIBG治療やペプチド受容体放射性核種療法が適応となる場合があります）、分子標的薬、化学療法、外照射などを病状に応じて組み合わせます。治療後も再発・転移の可能性があるため、長期の生化学的・画像的経過観察が必要です。