解離性大動脈瘤

現在は一般に「急性大動脈解離」とよばれます。大動脈壁の内膜に裂け目（エントリー）ができ、血液が壁内に流入して中膜を二層に裂き、真腔と偽腔が形成される病態です。解離が上行大動脈に及ぶものはStanford A型、上行大動脈に及ばないものはStanford B型に分類されます。

多くは突然発症し、胸部、背部、肩、腹部などに非常に強い痛みが生じます。痛みは移動することもありますが、必ずしも典型的ではありません。血圧低下やショックによる失神を起こすことがあります。一方で高血圧を伴うことも多く、特にStanford B型でみられます。

解離によって主要分枝の血流が障害されると、脳虚血による意識障害・麻痺、心筋虚血、急性大動脈弁閉鎖不全による急性心不全、腸管虚血による腹痛・下血、腎虚血による腎機能障害、下肢虚血による足の痛み・冷感・麻痺などが起こります。心嚢内への破裂では心タンポナーデ、胸腔内への破裂では血胸となり、急速にショックへ進行することがあります。

診断には造影CTが第一選択となることが多く、内膜の裂け目、偽腔、解離の範囲、分枝血管の血流、破裂の有無などを評価します。不安定でCTが困難な場合などには経食道心エコーが有用です。心電図、胸部X線、血液検査は鑑別や重症度評価の補助となりますが、これらだけで否定はできません。

最も重要な危険因子は高血圧です。加齢、動脈硬化、喫煙なども関連します。さらに、マルファン症候群、血管型エーラス・ダンロス症候群、Loeys-Dietz症候群などの遺伝性結合組織疾患、二尖大動脈弁、家族性胸部大動脈疾患、大動脈縮窄症などの先天性心大血管疾患、大動脈炎などが背景となります。

妊娠・産褥期、とくに既存の大動脈拡張や遺伝性大動脈疾患がある場合にはリスクが上がります。まれに、外傷、心臓・大血管手術やカテーテル治療に伴って起こることもあります。

急性大動脈解離は救急疾患であり、集中治療が必要です。まず強力な鎮痛、心拍数・血圧の迅速な管理を行い、通常は静注β遮断薬を基本として心拍数を抑え、必要に応じて他の降圧薬を追加します。過度な血圧低下は臓器虚血を悪化させうるため、目標値は循環状態や臓器灌流をみながら個別に設定します。

Stanford A型は、原則として緊急手術の適応です。上行大動脈を人工血管に置換し、必要に応じて大動脈基部・弓部の再建や大動脈弁への処置を行います。

Stanford B型は、破裂、持続・再燃する痛み、血圧コントロール不良、臓器・下肢虚血、急速な大動脈拡大などを伴う「合併症あり」の場合、ステントグラフト内挿術（TEVAR）を中心に緊急介入を検討します。合併症のないStanford B型では、まず厳格な薬物治療と監視を行うことが一般的です。

退院後も、生涯にわたる厳格な血圧管理、禁煙、減塩、定期的なCTまたはMRIによる画像フォローが必要です。重い物を持つこと、いきみを伴う高強度運動・競技的運動は避け、運動内容は主治医と相談します。