大動脈縮窄症

生まれつき胸部大動脈の一部が狭く、全身、とくに下半身へ流れる血液が不足する病気です。重症例では新生児期に頻脈、多呼吸、哺乳不良、体重増加不良、冷たい下肢、尿量低下などが現れます。動脈管が閉じる時期に全身への血流が急激に低下し、ショックや代謝性アシドーシスを起こして命にかかわることがあります。一方、狭窄の程度によっては乳幼児期まで目立った症状がなく、年長児以降に高血圧、頭痛、運動時の疲れやすさなどから見つかることもあります。心室中隔欠損症、二尖大動脈弁、動脈管開存症などを合併することがあります。

胎児期の大動脈弓の発達異常による先天性心疾患です。多くは大動脈峡部付近が狭くなります。原因は一つに特定できないことが多く、遺伝的要因や胎児期の血流・発生の異常が関与すると考えられています。

下半身への血流が動脈管に依存する重症の新生児では、プロスタグランジンE1製剤を投与して動脈管を開存させ、集中治療で循環・呼吸状態を安定化したうえで早期に治療します。治療の中心は狭窄部の外科的修復術ですが、病変の形態や年齢によってはバルーン血管形成術やステント治療が選択されることもあります。術後にも再狭窄、高血圧、大動脈瘤などが起こりうるため、小児期から成人期まで循環器専門医による長期フォローが必要です。