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けっしょうばんげんしょうせいしはんびょう

血小板減少性紫斑病

症状と特徴

止血に必要な血小板が減少し、皮膚、粘膜、内臓から出血しやすくなる病気です。皮膚の点状出血、紫斑鼻出血、歯肉出血、月経過多、血尿、消化管出血などがみられます。血小板数が非常に低い場合には、まれに脳出血などの重篤な出血を起こすことがあります。

原因

免疫性血小板減少症(ITP、旧称:特発性血小板減少性紫斑病)は、自己抗体などの免疫異常により血小板が破壊され、血小板産生も低下する病気です。感染症、自己免疫疾患、薬剤などに関連する場合もあります。血栓性血小板減少性紫斑病(TTP)は、主にADAMTS13活性の著しい低下により微小血栓が生じ、血小板減少、溶血性貧血、臓器障害を起こす別の緊急疾患です。

治療

ITPでは、出血の程度と血小板数に応じて経過観察、副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン静注療法を行います。持続・再発例ではトロンボポエチン受容体作動薬、リツキシマブ、脾臓摘出などを検討します。血小板輸血は、一般には効果が持続しにくいため、生命を脅かす出血や緊急手術などで他の治療と併用して行います。TTPでは緊急の血漿交換に加え、副腎皮質ステロイド、カプラシズマブ、リツキシマブなどを用いることがあります。

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